En el principio, Abel y Junon tienen dos hijos, Joseph y  Elizabeth. El pequeño Joseph presenta  una extraña enfermedad genética que requiere un transplante de médula ósea. Como  Elizabeth no es compatible, sus padres deciden engendrar otro hijo esperando salvar de ese modo a Joseph. Pero Henri, que nace poco después, tampoco puede ayudar a su hermano y Joseph termina muriendo a los siete años. Con la llegada de Iván , el benjamín, la familia Vuillard logra consolarse de la muerte del primogénito.
Pasan los años, Elizabeth , escritora de obras de teatro, vive en París. Henri alterna portentosos negocios con quiebras fraudulentas e Iván , tras una adolescencia desbocada, se ha convertido en un casi sensato padre de dos hijos. Un malogrado día, Elizabeth, desbordada por los desmanes de su mal hermano, « proscribe » solemne y definitivamente a Henri . Nadie supo nunca exactamente lo que ocurrió, lo que motivó su decisión. El caso es que Henri desparece y la familia se disgrega en apariencia. Simon, el sobrino de Junon, recogido por su tía a la muerte de sus padres, es el único que mantiene algún tipo de relación con los familiares de provincia, la virtuosa hermana, el hermano de poco fiar y el hermano proscrito…
 « Un Conte de Noël » comienza en el momento en que reaparece la enfermedad que acabó con el pequeño Joseph : Junon se entera de que sufre de un tipo de leucemia que no responde a ninguna quimioterapia. Lo único que puede hacer es encontrar entre sus familiares a alguien que pueda donarle médula ósea. Mientras que hijos y nietos se hacen las pruebas de compatibilidad, Paul, hijo de Elizabeth y nieto mayor, en plena crisis adolescente, padece un fuerte ataque de  ansiedad. Se acercan las Navidades. La familia en pleno se reúne en el casón familiar de Roubaix, incluído Henri, invitado por Paul, que se presenta acompañado por su última conquista amorosa, de nombre Faunia. Claude, el marido de Élizabeth, se sumará al resto más tarde…
Todo parece preludiar un arreglo de cuentas entre todos y, sin embargo, renace  la calma. Sylvia se entera de que Simon le quiere hace años. Ha sabido vivir su vida  hasta entonces o sólo una vana ilusión ? Aceptará Junon someterse a un arriesgado injerto para prevenir una enfermedad que quizás nunca se declare? Claude, el padre de Paul, accederá a que su hijo done médula a su abuela pese al riesgo de sentirse responsable de su muerte ? Y qué decir de Elizabeth y Henri, mantendrán un enfado ahora ya sin sentido ?